Συμπτώματα Syringomyelia

Σχετικά άρθρα: Syringomyelia

ορισμός

Η σιριμομυελία είναι μια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κύστεων ή κοιλοτήτων στο κεντρικό τμήμα του νωτιαίου μυελού. Αυτές οι ενδομυελικές αλλοιώσεις περιέχουν γενικά ένα διαυγές υγρό, παρόμοιο με το εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Οι συγγυμικές κύστες έχουν πολύ μεταβλητά σχήματα και μεγέθη, αλλά, μακροπρόθεσμα, η παρουσία τους προκαλεί βλάβη στο νωτιαίο μυελό, καθώς τεντώνει τους νευρικούς ιστούς.

Η νόσος μπορεί να προέρχεται από μια γνωστή αιτία (δευτερογενής συριγγομυελία) και, στις περισσότερες περιπτώσεις, σχετίζεται με μια συγγενή ανωμαλία της διακλαδικής διακλάδωσης, γνωστή ως δυσπλασία Chiari (η οποία συνίσταται στην κήλη του παρεγκεφαλικού ιστού στον σπονδυλικό σωλήνα ) ή εγκεφάλου (π.χ. εγκεφαλοκήλη και σπειροειδής). Επομένως, θα ήταν μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του μυελού και, σε αυτή τη συγγενή βάση, είναι πιθανό να εμφανιστούν αποκτημένοι παράγοντες, όπως τραύμα της σπονδυλικής στήλης, μολύνσεις, κυκλοφορικές διαταραχές, μυελικοί όγκοι και άλλες αλλοιώσεις που εμποδίζουν μερικώς τη ροή του υγρού. Πιο σπάνια, δεν υπάρχει γνωστή αιτία προδιάθεσης (πρωτογενής συριγγομυελία).

Η συγγειομυελία συνήθως προέρχεται από την περιοχή του τραχήλου της μήτρας, αλλά μπορεί να επεκταθεί προς τα κάτω, κατά μήκος σχεδόν ολόκληρου του νωτιαίου μυελού. Το Syringobulbia, από την άλλη πλευρά, είναι μια σπανιότερη κατάσταση, η οποία συνήθως εμφανίζεται ως ρωγμή (ρωγμή) που βρίσκεται στο κάτω τμήμα του εγκεφαλικού σώματος, ικανή να διακόπτει ή να συμπιέζει τα κάτω κρανιακά νεύρα ή τις κατηφορικές αύξουσες ή κινητικές αισθητήριες οδούς.

Η σοβαρότητα της ασθένειας εξαρτάται από τη θέση του νωτιαίου μυελού και πόσο μακριά είναι η κοιλότητα του συριγγομυελικού συστήματος. Συνεπώς, κάθε ασθενής εμφανίζει διαφορετικό συνδυασμό συμπτωμάτων και εξαιρετικά ποικίλη κλινική εικόνα. Η πρόοδος της νόσου είναι γενικά αργή.

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *

  • εξασθένιση
  • Μυϊκή ατροφία και παράλυση
  • Μυϊκή ατροφία
  • δυσαρθρία
  • δυσφαγία
  • Δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης
  • Πόνος στον αυχένα
  • Πόνος στο χέρι και στον καρπό
  • Πόνος στον βραχίονα
  • Πόνος προσώπου
  • Μουσική σύνθεση
  • Πόνο στα πόδια
  • Ακράτεια κοπράνων
  • υπερτονία
  • υπαισθησία
  • αδυναμία
  • Μυϊκή υποτροπή
  • Οσφυαλγία
  • Ο νυσταγμός
  • Παράλυση των φωνητικών χορδών
  • παραπληγία
  • παραισθησία
  • βραχνάδα
  • Σκλήρυνση αρθρώσεων
  • σκολίωση
  • λόξυγγας
  • Σπασμοί μυών
  • Νυκτερινοί ιδρώτες
  • Σπαστική τετραπάρεση
  • ζάλη
  • Διπλή όραση

Άλλες ενδείξεις

Η συριγγομυελία εμφανίζεται συνήθως σε νεαρούς ενήλικες. Τυπικά, η ασθένεια προκαλεί αδυναμία, ατροφία και χαλαρή παράλυση στα χέρια και τα χέρια, συχνά με συσπάσεις, παραισθησία και απώλεια αντανακλαστικών. Επιπλέον, υπάρχουν διαταραχές στην κατάποση και έλλειψη ευαισθησίας στην ανακούφιση του θερμοπληξία (η πρώτη ανωμαλία που πρέπει να ανιχνευθεί μπορεί να συνίσταται σε κάψιμο ή κοπή που δεν προκαλεί πόνο).

Αργότερα αναπτύσσεται χρόνιος πόνος (ειδικά στον αυχένα, τα χέρια, τα χέρια και την πλάτη) και σπαστική υποσχνία που επηρεάζει τα κάτω άκρα, μερικές φορές με αίσθηση δυσκαμψίας και αδυναμίας και περιφερικές κινητικές ή αισθητικές δυσλειτουργίες λόγω συμπίεσης του μυελού των οστών. Τα ελλείμματα μπορεί να είναι ασύμμετρα.

Η συριγγομυελία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αλλοιωμένη ρύθμιση της θερμοκρασίας του σώματος, της εφίδρωσης και της εντερικής κινητικότητας.

Τα συμπτώματα του syringobulbia περιλαμβάνουν, αντιθέτως, νυσταγμό, υποαισθησία του θερμο-πόνου του μονόπλευρου ή αμφοτερόπλευρου προσώπου, ατροφία και αδυναμία της γλώσσας, δυσαρθρία, παράλυση του ουρανίσκου και φωνητικά κορδόνια και βραχνάδα. Μερικές φορές συμβαίνουν διπλωπία, ίλιγγος, επίμονος λόξυγκας και νευραλγία του τριδύμου.

Η διάγνωση γίνεται με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου με γαδολίνιο. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη διόρθωση των αιτίων προδιάθεσης της συριγγομυελίας (π.χ. ανωμαλίες της διακλάδωσης του κρανίου-τραχήλου, μετεγχειρητικές ουλές και σπονδυλικοί όγκοι) και χειρουργική αποσυμπίεση ή άλλες διαδικασίες για αποστράγγιση της συριγγομυελικής κοιλότητας και αποκατάσταση της ροής του υγρού. Δυστυχώς, η θεραπεία συνήθως δεν είναι σε θέση να επιλύσει σοβαρές νευρολογικές δυσλειτουργίες.

Συνιστάται

Λύση της γλώσσας - Αιτίες και συμπτώματα
2019
Ritemvia - Rituximab
2019
Ψώρα: ποιος κινδυνεύει;
2019