αγγειοοίδημα

Ποιο είναι το αγγειοοίδημα;

Το αγγειοοίδημα είναι μια φλεγμονώδης αντίδραση του δέρματος, παρόμοια με την κνίδωση, η οποία χαρακτηρίζεται από την ξαφνική εμφάνιση μιας περιοχής διόγκωσης του δέρματος, του βλεννογόνου και των υποβλεννογόνων ιστών. Τα συμπτώματα αγγειοοίδημα μπορούν να επηρεάσουν οποιοδήποτε μέρος του σώματος, αλλά οι πιο συχνά επηρεασμένες περιοχές είναι τα μάτια, τα χείλη, η γλώσσα, ο λαιμός, τα γεννητικά όργανα, τα χέρια και τα πόδια.

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, η εσωτερική επένδυση του αεραγωγού και του άνω εντέρου μπορεί επίσης να επηρεαστεί, προκαλώντας πόνο στο στήθος ή την κοιλιά. Το αγγειοοίδημα είναι βραχύβια: συνήθως, το πρήξιμο σε μια περιοχή διαρκεί από μία έως τρεις ημέρες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αντίδραση είναι αβλαβής και δεν αφήνει διαρκείς ενδείξεις, ακόμη και χωρίς θεραπεία. Ο μόνος κίνδυνος είναι η πιθανή εμπλοκή του λαιμού ή της γλώσσας, καθώς το σοβαρό διόγκωμά τους μπορεί να προκαλέσει ταχεία φραγηνική απόφραξη, δύσπνοια και απώλεια συνείδησης.

Διαφορά με την κνίδωση

Το αγγειοοίδημα και η κνίδωση είναι το αποτέλεσμα της ίδιας παθολογικής διαδικασίας, οπότε είναι παρόμοια σε πολλές απόψεις:

  • Συχνά, και οι δύο κλινικές εκδηλώσεις συνυπάρχουν και επικαλύπτονται: η κνίδωση συνοδεύεται από αγγειοοίδημα στο 40-85% των περιπτώσεων, ενώ το αγγειοοίδημα μπορεί να εμφανιστεί χωρίς κυψέλες μόνο στο 10% των περιπτώσεων.
  • Η κνίδωση είναι λιγότερο σοβαρή, καθώς επηρεάζει μόνο τα επιφανειακά στρώματα του δέρματος. Το αγγειοοίδημα, από την άλλη πλευρά, περιλαμβάνει βαθιούς υποδόριους ιστούς.
  • Η κνίδωση χαρακτηρίζεται από την προσωρινή εμφάνιση μιας ερυθηματώδους και φαγούρας αντίδρασης σε καλά καθορισμένες περιοχές του δέρματος (εμφάνιση κόκκινων κόκκων που είναι περισσότερο ή λιγότερο κόκκινα και ανυψωμένα). Στο αγγειοοίδημα, το δέρμα διατηρεί μια φυσιολογική εμφάνιση, παραμένοντας απαλλαγμένη από wheals. Επιπλέον, μπορεί να συμβεί χωρίς φαγούρα.

Οι κύριες διαφορές μεταξύ της κνίδωσης και του αγγειοοιδήματος φαίνονται στον ακόλουθο πίνακα:

χαρακτηριστικόαγγειοοίδημακνίδωση
Υφάσματα που εμπλέκονταιΤο υποδόριο (υποδόριο στρώμα) και το υποβλεννογόνο (κάτω από το χόριο)Η επιδερμίδα (εξωτερικό στρώμα του δέρματος) και το δέρμα (εσωτερικό στρώμα του δέρματος)
Τα προσβεβλημένα όργαναΔέρμα και μεμβράνες βλεννογόνου, ιδιαίτερα βλέφαρα, χείλη και στοματοφάρυγγαΜόνο το δέρμα
διάρκειαΜεταβατικό (24-96 ώρες)Μεταβατικές (συνήθως <24 ώρες)
Φυσικά σημείαΟίδημα (πρήξιμο) κάτω από την επιφάνεια του δέρματοςΕρυθηματώδη και λευκά μπαλώματα στην επιφάνεια του δέρματος.
συμπτώματαΟ κνησμός μπορεί να είναι ή να μην υπάρχει. Το αγγειοοίδημα συχνά συνοδεύεται από πόνο και οίδημα.Το εξάνθημα που σχετίζεται με την κνίδωση είναι γενικά φαγούρα. Ο πόνος και το πρήξιμο δεν είναι συνηθισμένα συμπτώματα.

αιτίες

Ανάλογα με τις αιτίες προέλευσης, το αγγειοοίδημα μπορεί να ταξινομηθεί σε διάφορες μορφές: οξεία αλλεργία, προκαλούμενη από φάρμακα (μη αλλεργική), ιδιοπαθή, κληρονομική και αποκτημένη.

Τύπος αγγειοοιδήματος και κλινικά χαρακτηριστικάαιτίες

Αλλεργικό αγγειοοίδημα

Το πρήξιμο προκαλείται από οξεία αλλεργική αντίδραση, σχεδόν πάντα σχετιζόμενη με την κνίδωση, η οποία συμβαίνει εντός 1-2 ωρών από την έκθεση στο αλλεργιογόνο. Μερικές φορές, συνοδεύεται από αναφυλαξία.

Οι αντιδράσεις αυτο-περιορίζουν και υποχωρούν μέσα σε 1-3 ημέρες, αλλά μπορεί να προκύψουν και πάλι στην περίπτωση επαναλαμβανόμενων εκθέσεων ή λόγω αλληλεπίδρασης με διασταυρούμενες αντιδραστικές ουσίες.

  • Τροφική αλλεργία, ιδίως σε ξηρούς καρπούς, καρκινοειδή, γάλα και αυγά · κατάποση τροφίμων που περιέχουν συγκεκριμένα πρόσθετα, όπως κίτρινη ταρτραζίνη ή γλουταμινικό νάτριο
  • Ορισμένοι τύποι φαρμάκων, για παράδειγμα, πενικιλλίνη, ασπιρίνη, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAID), σουλφοναμίδια και εμβόλια.
  • Μέσα αντίθεσης (τεχνικές απεικόνισης).
  • Τα τσιμπήματα εντόμων, ιδίως, της σφήκας και της μέλισσας. φίδια ή μέδουσες ·
  • Λατέξ από φυσικό καουτσούκ, όπως γάντια, καθετήρες, μπαλόνια και συσκευές αντισύλληψης.

Μη αλλεργική αντίδραση που προκαλείται από φάρμακα

Μερικά φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν αγγειοοίδημα ως παρενέργεια. Η εμφάνιση μπορεί να συμβεί ημέρες ή μήνες μετά την πρώτη λήψη του φαρμάκου, εξαιτίας μιας σειράς αποτελεσμάτων που προκαλούν την ενεργοποίηση του συστήματος κινίνης-καλλικρεϊνης, του μεταβολισμού του αραχιδονικού οξέος και της παραγωγής νιτρικού οξειδίου.

  • Οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (αναστολείς ΜΕΑ), που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της υπέρτασης, είναι συνήθως η κύρια αιτία του αγγειοοιδήματος. Περίπου μία στις τέσσερις περιπτώσεις της φαρμακο-επαγόμενης μορφής εμφανίζεται κατά τη διάρκεια του πρώτου μήνα λήψης αναστολέα ΜΕΑ. Οι υπόλοιπες περιπτώσεις αναπτύσσονται πολλούς μήνες ή και χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας.
Οι λιγότερο συχνές αιτίες του προκαλούμενου από φάρμακα αγγειοοίδημα περιλαμβάνουν τη λήψη:
  • Η βουπροπιόνη?
  • Τα εμβόλια?
  • Εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs).
  • Εκλεκτικοί αναστολείς COX-2.
  • Μη-στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), όπως ιβουπροφαίνη.
  • Ανταγωνιστές υποδοχέα αγγειοτενσίνης II (ARB);
  • Οι στατίνες?
  • Αναστολείς αντλίας πρωτονίων (IPP).

Ιδιοπαθητικό αγγειοοίδημα

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν υπάρχει γνωστή αιτία αγγειοοιδήματος, αν και μερικοί παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν τα συμπτώματα. Η ιδιοπαθής μορφή είναι συχνά χρόνια και επαναλαμβανόμενη και συνήθως εμφανίζεται μαζί με την κνίδωση. Σε μερικούς ανθρώπους, όπου η κατάσταση εμφανίζεται εδώ και χρόνια χωρίς προφανή αιτία, μπορεί να υπάρχει μια αυτοάνοση διαδικασία στη βάση.

  • Στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτία του αγγειοοιδήματος είναι άγνωστη.
  • Μερικά συγκεκριμένα ερεθίσματα μπορούν να προκαλέσουν ιδιοπαθή αγγειοοίδημα, όπως: άγχος, λοιμώξεις, αλκοόλ, καφεΐνη, πικάντικη τροφή, ακραίες θερμοκρασίες (παράδειγμα: ζεστό μπάνιο ή ντους) και φορώντας σφιχτά ρούχα. Η αποφυγή αυτών των ενεργοποιήσεων, όταν είναι δυνατόν, μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα.
  • Πρόσφατες έρευνες δείχνουν ότι το 30-50% των περιπτώσεων ιδιοπαθούς αγγειοοιδήματος μπορεί να σχετίζεται με ορισμένους τύπους αυτοάνοσων διαταραχών, συμπεριλαμβανομένου του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Κνητικό αγγειοοίδημα

Αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομική νόσο. Το κληρονομικό αγγειοοίδημα χαρακτηρίζεται από χαμηλά επίπεδα αναστολέα πρωτεάσης σερίνης (αναστολέας C1 ή C1-INH), το οποίο βοηθά στη διατήρηση σταθερών αιμοφόρων αγγείων και ρυθμίζει τη διαφυγή του υγρού στους ιστούς. Η μειωμένη δραστικότητα του αναστολέα C1 οδηγεί σε μια περίσσεια καλλικρεΐνης, η οποία με τη σειρά της παράγει βραδυκινίνη, ένα ισχυρό αγγειοδιασταλτικό.

  • Το κληρονομικό αγγειοοίδημα είναι μια πολύ σπάνια αλλά σοβαρή γενετική ασθένεια.
  • Η κατάσταση εμφανίζεται συνήθως σε αρκετά νεαρούς ασθενείς (κατά τη διάρκεια της εφηβείας, αντί της πρώιμης παιδικής ηλικίας).
  • Το κληρονομικό αγγειοοίδημα συνήθως δεν συνοδεύεται από κνίδωση. μπορεί να προκαλέσει ξαφνική, σοβαρή και ταχεία εμφάνιση οίδημα του προσώπου, των χεριών, των ποδιών, των χεριών, των ποδιών, των γεννητικών οργάνων, του πεπτικού σωλήνα και του αναπνευστικού συστήματος. Κοιλιακές κράμπες, ναυτία και έμετος είναι αποτέλεσμα της εμπλοκής του πεπτικού συστήματος, ενώ η δυσκολία στην αναπνοή προκαλείται από το πρήξιμο που εμποδίζει τους αεραγωγούς. Σπάνια μπορεί να εμφανιστεί κατακράτηση ούρων.
  • Κληρονομικό αγγειοοίδημα μπορεί να συμβεί χωρίς πρόκληση ή να προκληθεί από παράγοντες κατακρήμνισης, όπως τοπικό τραύμα, άσκηση, συναισθηματικό άγχος, αλκοόλ και ορμονικές αλλαγές. Το οίδημα εξαπλώνεται αργά και μπορεί να διαρκέσει για 3-4 ημέρες.
  • 3 τύποι: τύπου Ι και II - μετάλλαξη του γονιδίου C1NH (SERPING1) στο χρωμόσωμα 11, το οποίο κωδικοποιεί τον αναστολέα της πρωτεΐνης της σερπίνης. τύπου ΙΙΙ - μετάλλαξη του γονιδίου στο χρωμόσωμα 12, το οποίο κωδικοποιεί τον παράγοντα πήξης XII.
  • Τύπος Ι: μείωση των επιπέδων C1INH. Τύπος II: κανονικά επίπεδα, αλλά μειωμένη λειτουργία C1INH. Τύπος III: Καμία ανιχνεύσιμη ανωμαλία στο C1INH, επηρεάζει κυρίως το θηλυκό φύλο (δεσμευμένο με X δεσπόζουσα θέση).
Εγκεφαλικό αγγειοοίδημα

Εγκεκριμένη ανεπάρκεια του αναστολέα C1

  • Η ανεπάρκεια C1-INH μπορεί να αποκτηθεί καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής (όχι μόνο γενετικά κληρονομείται). Αυτό είναι δυνατό σε άτομα με λέμφωμα και σε ορισμένους τύπους αυτοάνοσων ασθενειών όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Όποια και αν είναι η αιτία του αγγειοοιδήματος, η υποκείμενη παθολογική διαδικασία είναι η ίδια σε όλες τις περιπτώσεις: το πρήξιμο είναι το αποτέλεσμα της απώλειας υγρού από τα τοιχώματα των μικρών αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν τους υποδόριους ιστούς.

Στο δέρμα απελευθερώνεται ισταμίνη και άλλοι φλεγμονώδεις χημικοί μεσολαβητές, που οδηγούν σε ερυθρότητα, κνησμό και οίδημα. Κύτταρα ιστών του δέρματος ή του βλεννογόνου εμπλέκονται σε διαφορετικά γεγονότα. Η αποκοκκίωση κυττάρων ιστού απελευθερώνει αγγειοδραστικούς πρωτεύοντες μεσολαβητές όπως η ισταμίνη, η βραδυκινίνη και άλλες κινίνες. στη συνέχεια, απελευθερώνονται δευτερεύοντες μεσολαβητές, όπως τα λευκοτριένια και οι προσταγλανδίνες, που συμβάλλουν στις φλεγμονώδεις αποκρίσεις τόσο νωρίς όσο και αργά, με αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα και διαρροή υγρού σε επιφανειακούς ιστούς. Οι παράγοντες ενεργοποίησης και οι μηχανισμοί που εμπλέκονται στην απελευθέρωση αυτών των φλεγμονωδών μεσολαβητών επιτρέπουν τον καθορισμό των διαφορετικών τύπων αγγειοοιδήματος.

συμπτώματα

Τα κλινικά σημεία του αγγειοοιδήματος μπορεί να διαφέρουν ελαφρώς μεταξύ των διαφόρων μορφών, αλλά γενικά εμφανίζονται οι ακόλουθες εκδηλώσεις:

  • Τοπικό οίδημα, που συνήθως περιλαμβάνει περιτοναϊκή περιοχή, χείλη, γλώσσα, στοματοφάρυγγα και γεννητικά όργανα.
  • Το δέρμα μπορεί να φαίνεται φυσιολογικό, δηλαδή χωρίς κνίδωση ή άλλα εξανθήματα.
  • Πόνος, ζέστη, φαγούρα, μυρμήγκιασμα ή καύση στις πληγείσες περιοχές.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Κοιλιακός πόνος που προκαλείται από οίδημα του βλεννογόνου του γαστρεντερικού σωλήνα, με ναυτία, έμετο, κράμπες και διάρροια.
  • Οίδημα της ουροδόχου κύστης ή της ουρήθρας, που μπορεί να προκαλέσει δυσκολία ούρησης.
  • Σε σοβαρές περιπτώσεις, το πρήξιμο του λαιμού και / ή της γλώσσας μπορεί να καταστήσει δύσκολη την αναπνοή και την κατάποση.

διάγνωση

Η διάγνωση του αγγειοοιδήματος είναι σχετικά απλή. Λόγω της ιδιαίτερης εμφάνισής του, ένας γιατρός θα πρέπει να είναι σε θέση να το αναγνωρίσει μετά από μια απλή φυσική εξέταση και ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό.

Επιπρόσθετες δοκιμές, όπως οι εξετάσεις αίματος, μπορεί να χρειαστούν για τον ακριβή προσδιορισμό του τύπου του αγγειοοιδήματος. Η δοκιμασία βρώσης μπορεί να πραγματοποιηθεί για τον εντοπισμό τυχόν αλλεργιογόνων (αλλεργικό αγγειοοίδημα). Κληρονομικό αγγειοοίδημα μπορεί να διαγνωστεί με εξέταση αίματος για να ελέγξει το επίπεδο των πρωτεϊνών που ρυθμίζονται από το γονίδιο C1-INH: ένα πολύ χαμηλό επίπεδο επιβεβαιώνει την ασθένεια. Η διάγνωση και η διαχείριση του κληρονομικού αγγειοοίδηματος είναι εξαιρετικά εξειδικευμένη και πρέπει να διεξάγεται από ειδικό για κλινική ανοσολογία. Το αγγειοοίδημα μπορεί να σχετίζεται με άλλα ιατρικά προβλήματα, όπως έλλειψη σιδήρου, ηπατική νόσο και προβλήματα με τον θυρεοειδή, τα οποία οι γιατροί θα διερευνήσουν με απλές εξετάσεις αίματος (χρήσιμες για την επαλήθευση ή τον αποκλεισμό της παρουσίας αυτών των καταστάσεων). Το ιδιοπαθητικό αγγειοοίδημα επιβεβαιώνεται συνήθως με μια διαδικασία γνωστή ως "διάγνωση αποκλεισμού". στην πράξη η διάγνωση επιβεβαιώνεται μόνο αφού οι διάφορες έρευνες έχουν αποκλείσει οποιαδήποτε άλλη ασθένεια ή πάθηση από παρόμοιες εκδηλώσεις.

θεραπεία

Η θεραπεία του αγγειοοίδημα εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πάθησης. Σε περιπτώσεις όπου εμπλέκεται η αναπνευστική οδός, η πρώτη προτεραιότητα είναι να διασφαλιστεί ότι οι αεραγωγοί είναι ανοιχτοί. Οι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν έκτακτη νοσοκομειακή περίθαλψη και χρειάζονται διασωλήνωση.

Σε πολλές περιπτώσεις, η διόγκωση είναι αυτοπεριοριστική και ξεκινά αυθόρμητα μετά από μερικές ώρες ή ημέρες. Εν τω μεταξύ, για να μετριάσετε τα ηπιότερα συμπτώματα, μπορείτε να προσπαθήσετε να εφαρμόσετε αυτά τα μέτρα στην πράξη:

  • Εξαλείψτε συγκεκριμένα ερεθίσματα ενεργοποίησης.
  • Πάρτε ένα κρύο ντους (αλλά όχι πάρα πολύ) ή εφαρμόστε ένα κρύο πακέτο στην πληγείσα περιοχή.
  • Φορέστε χαλαρά ρούχα.
  • Αποφύγετε το τρίψιμο ή το ξύσιμο της πληγείσας περιοχής.
  • Πάρτε ένα αντιισταμινικό για να ανακουφίσετε τον κνησμό.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, εάν η διόγκωση, ο κνησμός ή ο πόνος είναι επίμονες, μπορεί να ενδείκνυνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  • Στοματικά ή ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή.
  • Αντιισταμινικά από το στόμα ή με ένεση.
  • Ενέσεις αδρεναλίνης (επινεφρίνη).

Ο στόχος της θεραπείας για το αγγειοοίδημα είναι η μείωση των συμπτωμάτων σε ένα ανεκτό επίπεδο και η κατοχύρωση των φυσιολογικών δραστηριοτήτων (για παράδειγμα, εργασία ή νυχτερινή ανάπαυση).

Το αγγειοοίδημα που σχετίζεται με χρόνια αυτοάνοση ή ιδιοπαθή κνίδωση είναι συχνά δύσκολο να αντιμετωπιστεί και η ανταπόκριση στα φάρμακα είναι μεταβλητή. Γενικά, συνιστώνται τα ακόλουθα βήματα θεραπείας, όπου κάθε βήμα προστίθεται στο προηγούμενο, εάν δεν παράγει ανεπαρκή απόκριση:

  • Βήμα 1: μη καταπραϋντικά αντιισταμινικά, για παράδειγμα cetirizine;

  • Βήμα 2: ηρεμιστικά αντιισταμινικά, για παράδειγμα, διφαινυδραμίνη.

  • Βήμα 3:
    • α) από του στόματος κορτικοστεροειδή, για παράδειγμα πρεδνιζόνη,
    • β) ανοσοκατασταλτικά, για παράδειγμα κυκλοσπορίνη και μεθοτρεξάτη.

Συνιστάται

Λύση της γλώσσας - Αιτίες και συμπτώματα
2019
Ritemvia - Rituximab
2019
Ψώρα: ποιος κινδυνεύει;
2019